尽管无纤维蛋白原血症患者的血液凝固功能受损,但他们出血的情况却相对较少。即使在纤维蛋白原水平降低的情况下,致命性出血的发生率也相对较低,尤其是在与血友病相比时。这种病症的源头往往可以追溯到婴儿期的脐带根部出血。临床表现包括消化道出血和黏膜出血,如月经过多等。
在无纤维蛋白原血症患者中,约有20%的人会出现关节出血的情况。其严重程度和后果相较于血友病患者来说,却远远不如。对于那些接受纤维蛋白原替代治疗的患者来说,他们面临患血栓性疾病的风险略高于正常人,但这一现象的机制仍然是一个待解的谜团。除非纤维蛋白原水平低于50mg/dl,否则这些低纤维蛋白原血症患者通常不会自发出血。他们实际上可能被归类为所谓的低异常纤维蛋白原血症患者。
对于那些具有阳性家族史和结合实验室检查结果的患者,可以做出明确的诊断。在诊断的过程中,不仅要关注临床表现,还需要进行详细的家族病史调查以及全面的实验室检查。通过深入了解患者的病史和病情,医生可以更准确地判断患者的状况,从而制定出更有效的治疗方案。对于患者来说,及早发现和诊断是预防并发症的关键,也能让他们更好地控制自己的病情,提高生活质量。