一、疾病成因
该疾病在HIV感染患者中较为常见，但也存在于HIV阴性血清学患者，甚至在心脏移植患者中偶尔发生。其成因复杂，涉及到多种因素。
二、发病机制
关于EBV的致瘤作用尚未明确，不像PCNSL那样起着主导作用。HHV-8感染对肿瘤生长的促进作用尚未否定。HHV-8病毒与编码相关的潜伏核抗原可能在此过程中发挥重要作用。具体而言，HHV-8DNA附着在宿主的有丝分裂细胞染色体上，使得HHV-8附加体在子细胞分离时一同进行。
研究发现，普遍激活的转录因子NF-κB与HHV-8感染的PEL细胞生存有关。NF-κB的活跃可能导致细胞凋亡的阻断。HHV-8病毒的基因组编码出一种名为IL-6的细胞因子，它能促进浆细胞和血管增生。体外实验表明，PEL细胞能够分泌IL-6，而且IL-6反义寡核苷酸几乎可以完全抑制这些细胞株的生长。但无HHV-8感染的B细胞淋巴瘤细胞株生长则不受影响，这表明病毒IL-6可能是促进PEL自分泌生长因子的重要因素。人类PEL细胞表达的IL-10也可能是自分泌生长的另一个关键因素。
该疾病的发病机制涉及到多种因素，包括病毒、细胞因子以及宿主细胞的反应等。深入理解这些机制对于疾病的预防、诊断和治疗都具有重要的意义。
